wegener's granulomatoza medscape

1. Ce cauzează granulomatoza lui Wegener?
2. Cum este diagnosticată granulomatoza lui Wegener?
3. Care sunt alte manifestări clinice ale granulomatozei lui Wegener?
4. Granulomatoza Wegener este o boală autoimună?
5. Boala Wegener este vindecabilă?
6. Care este rata de supraviețuire pentru granulomatoza Wegener?
7. Dispare granulomatoza lui Wegener?
8. Cum afectează Wegener ochii?
9. Este genetica granulomatozei lui Wegener?
10. Boala Wegener afectează creierul?
11. Care este cel mai bun tratament pentru vasculită?
12. Cât de gravă este granulomatoza lui Wegener?

Ce cauzează granulomatoza lui Wegener?

Granulomatoza cu poliangiită (GPA, denumită anterior Wegener's) este o boală rară de cauză incertă. Este rezultatul inflamației din țesuturi numită inflamație granulomatoasă și inflamație a vaselor de sânge („vasculită”), care poate deteriora sistemele de organe.

Cum este diagnosticată granulomatoza lui Wegener?

O biopsie tisulară este esențială pentru diagnosticul definitiv al granulomatozei Wegener. Biopsiile căilor respiratorii superioare prezintă inflamații acute și cronice cu modificări granulomatoase. Biopsiile renale prezintă de obicei glomerulonefrită pauci-imună și adesea angiocentrică necrotizantă segmentară (1).

Care sunt alte manifestări clinice ale granulomatozei lui Wegener?

Semnele și simptomele granulomatozei cu poliangită pot include: drenaj de tip pus cu cruste din nas, înfundare, infecții ale sinusurilor și sângerări nazale. Tuse, uneori cu flegmă sângeroasă. Respirație scurtă sau respirație șuierătoare.

Granulomatoza Wegener este o boală autoimună?

Granulomatoza cu poliangiită (GPA), cunoscută anterior ca granulomatoza Wegener, este o boală autoimună multisistemă rară, de etiologie necunoscută. Caracteristicile sale distinctive includ inflamația granulomatoasă necrozantă și vasculita imunitară pauci în vasele de sânge mici și mijlocii.

Boala Wegener este vindecabilă?

Nu există un remediu pentru granulomatoza cu polianjită, dar perspectivele pe termen lung, cu tratament medical adecvat, sunt foarte bune. În multe cazuri, tratamentul prompt poate determina o remisie, ceea ce înseamnă că persoana nu are semne sau simptome ale bolii. Recidivele pot apărea după terminarea tratamentului medical.

Care este rata de supraviețuire pentru granulomatoza Wegener?

Ratele de supraviețuire la 1 și 5 ani au fost de 87,8 și 71,6% pentru toți pacienții, dar mai mici pentru MPA (80 și 55%) comparativ cu WG (95 și 83%; P = 0,001), deși diferența nu a fost semnificativă în analiza multivariată. RMS a fost de 2,77 (IÎ 95% 2,02, 3,71) pentru toți pacienții.

Dispare granulomatoza lui Wegener?

Remisiunea înseamnă că boala dispare sau progresia ei este încetinită, dar boala nu este vindecată. Fără tratament medical, o persoană diagnosticată cu granulomatoză cu poliangită are un risc ridicat de moarte a bolii în decurs de doi ani, de obicei din cauza insuficienței pulmonare sau renale.

Cum afectează Wegener ochii?

Manifestări neuro-oftalmologice

Boala inflamatorie orbitală și granuloamele pot duce la diplopie sau la pierderea vederii din cauza neuropatiei optice compresive. Această neuropatie este rezultatul infiltrării țesuturilor adiacente de către masa orbitală.

Este genetica granulomatozei lui Wegener?

Nu se cunoaște cauza Granulomatozei cu poliangită. Comparativ cu bolile cu predispoziții genetice evidente, genetica pare să joace un rol relativ mic în etiologia Granulomatozei cu poliangită. Este foarte neobișnuit ca granulomatoza cu poliangită să apară la două persoane din aceeași familie.

Boala Wegener afectează creierul?

Implicarea sistemului nervos central în cazul granulomatozei Wegener (WG) este rară și de obicei duce la anomalii ale nervului cranian, evenimente cerebrovasculare și convulsii. Implicarea meningeală este destul de rară și de obicei se datorează răspândirii de la boala adiacentă în baza craniului.

Care este cel mai bun tratament pentru vasculită?

Medicamente. Un medicament corticosteroid, cum ar fi prednisonul, este cel mai frecvent tip de medicament prescris pentru controlul inflamației asociate vasculitei. Efectele secundare ale corticosteroizilor pot fi severe, mai ales dacă le luați mult timp. Efectele secundare posibile includ creșterea în greutate, diabetul și oasele slăbite.

Cât de gravă este granulomatoza lui Wegener?

Granulomatoza cu poliangiită (GPA), cunoscută anterior ca granulomatoza lui Wegener, este o tulburare rară și care pune viața în pericol, care restricționează fluxul sanguin la mai multe organe, inclusiv plămâni, rinichi și căile respiratorii superioare. Este un tip de vasculită, o inflamație și leziuni ale vaselor de sânge.