wegener granulomatoza

Granulomatoza cu poliangită este o tulburare neobișnuită care provoacă inflamația vaselor de sânge din nas, sinusuri, gât, plămâni și rinichi. Denumită anterior granulomatoza lui Wegener, această afecțiune face parte dintr-un grup de afecțiuni ale vaselor de sânge numite vasculită. Încetinește fluxul de sânge către unele organe.

1. Ce cauzează granulomatoza lui Wegener?
2. Granulomatoza Wegener este o boală autoimună?
3. Cum diagnosticați granulomatoza Wegener?
4. Care este rata de supraviețuire pentru granulomatoza Wegener?
5. Boala Wegener este vindecabilă?
6. Cum ai boala Wagner?
7. Care este speranța de viață a unei persoane cu vasculită?
8. Este boala Wegener ereditară?
9. Wegener aleargă în familii?
10. Dispare granulomatoza lui Wegener?
11. Boala Wegener afectează creierul?
12. Cum afectează Wegener ochii?

Ce cauzează granulomatoza lui Wegener?

Granulomatoza cu poliangiită (GPA, denumită anterior Wegener's) este o boală rară de cauză incertă. Este rezultatul inflamației din țesuturi numită inflamație granulomatoasă și inflamație a vaselor de sânge („vasculită”), care poate deteriora sistemele de organe.

Granulomatoza Wegener este o boală autoimună?

Granulomatoza cu poliangiită (GPA), cunoscută anterior ca granulomatoza Wegener, este o boală autoimună multisistemă rară, de etiologie necunoscută. Caracteristicile sale distinctive includ inflamația granulomatoasă necrozantă și vasculita imunitară pauci în vasele de sânge mici și mijlocii.

Cum diagnosticați granulomatoza Wegener?

O biopsie tisulară este esențială pentru diagnosticul definitiv al granulomatozei Wegener. Biopsiile căilor respiratorii superioare prezintă inflamații acute și cronice cu modificări granulomatoase. Biopsiile renale prezintă de obicei glomerulonefrită pauci-imună și adesea angiocentrică necrotizantă segmentară (1).

Care este rata de supraviețuire pentru granulomatoza Wegener?

Ratele de supraviețuire la 1 și 5 ani au fost de 87,8 și 71,6% pentru toți pacienții, dar mai mici pentru MPA (80 și 55%) comparativ cu WG (95 și 83%; P = 0,001), deși diferența nu a fost semnificativă în analiza multivariată. RMS a fost de 2,77 (IÎ 95% 2,02, 3,71) pentru toți pacienții.

Boala Wegener este vindecabilă?

Nu există un remediu pentru granulomatoza cu polianjită, dar perspectivele pe termen lung, cu tratament medical adecvat, sunt foarte bune. În multe cazuri, tratamentul prompt poate determina o remisie, ceea ce înseamnă că persoana nu are semne sau simptome ale bolii. Recidivele pot apărea după terminarea tratamentului medical.

Cum ai boala Wagner?

Sindromul Wagner este cauzat de mutații ale genei VCAN și este moștenit în mod autosomal dominant. Tratamentul variază în funcție de semnele și simptomele fiecărui individ și poate include utilizarea de ochelari sau lentile de contact și intervenții chirurgicale vitreoretiniene.

Care este speranța de viață a unei persoane cu vasculită?

Din 2010, supraviețuirea medie sa schimbat de la 99,4 la 126,6 luni, mai mult de doi ani. Pacienții cu activitate mai mare a bolii la diagnostic, determinat de Scorul de activitate al vasculitei Birmingham, s-au dovedit, de asemenea, că au un prognostic mai slab.

Este boala Wegener ereditară?

Cauza granulomatozei cu poliangită nu este cunoscută. Nu este contagios și nu există dovezi că ar fi moștenit. Condiția poate duce la vase de sânge inflamate, îngustate și mase de țesut inflamator dăunător (granuloame).

Wegener aleargă în familii?

Cauza granulomatozei cu poliangită (GPA), cunoscută anterior ca granulomatoza lui Wegener, este în prezent necunoscută. Cu toate acestea, nu pare să ruleze în familii. De exemplu, au existat cazuri în care un gemeni identic are condiția și celălalt nu.

Dispare granulomatoza lui Wegener?

Remisiunea înseamnă că boala dispare sau progresia ei este încetinită, dar boala nu este vindecată. Fără tratament medical, o persoană diagnosticată cu granulomatoză cu poliangită are un risc ridicat de moarte a bolii în decurs de doi ani, de obicei din cauza insuficienței pulmonare sau renale.

Boala Wegener afectează creierul?

Implicarea sistemului nervos central în cazul granulomatozei Wegener (WG) este rară și de obicei duce la anomalii ale nervului cranian, evenimente cerebrovasculare și convulsii. Implicarea meningeală este destul de rară și de obicei se datorează răspândirii de la boala adiacentă în baza craniului.

Cum afectează Wegener ochii?

Manifestări neuro-oftalmologice

Boala inflamatorie orbitală și granuloamele pot duce la diplopie sau la pierderea vederii din cauza neuropatiei optice compresive. Această neuropatie este rezultatul infiltrării țesuturilor adiacente de către masa orbitală.