tratamentul porfiriei

Tratamentul pentru porfirie acută implică perfuzii de hem sau intravenos (IV) (adăugarea de hem sau glucoză direct într-o venă). Aceste terapii scad numărul de porfirine sau precursori ai porfirinei produse în ficat. Alte medicamente sunt în curs de investigare și pot fi disponibile prin studii clinice.

1. Cum tratezi atacurile de porfirie?
2. Care este cauza porfiriei?
3. Ce medicamente provoacă porfiria?
4. Cum se tratează porfiria acută intermitentă?
5. Cum se simte un atac de porfirie?
6. Ce medicamente trebuie evitate cu porfiria?
7. Cât timp poți trăi cu porfirie?
8. Consumul de sânge ajută la porfirie?
9. Ce parte a corpului afectează porfiria?
10. Este porfiria o boală autoimună?
11. Porfiria poate provoca leziuni hepatice?
12. Porfiria poate provoca dureri de cap?

Cum tratezi atacurile de porfirie?

Tratamentul poate include:

1. Injecții de hemină, un medicament care este o formă de hem, pentru a limita producția de porfirine din organism.
2. Zaharul intravenos (glucoza) sau zahărul administrat pe cale orală, dacă este capabil, să mențină un aport adecvat de carbohidrați.

Care este cauza porfiriei?

Porphyria cutanea tarda (PCT) este de obicei dobândită mai degrabă decât moștenită, deși deficitul enzimatic poate fi moștenit. Anumiți factori declanșatori care au impact asupra producției de enzime - cum ar fi prea mult fier în organism, boli hepatice, medicamente cu estrogeni, fumat sau consum excesiv de alcool - pot provoca simptome.

Ce medicamente provoacă porfiria?

Unele medicamente care pot provoca un atac de porfirie intermitentă acută *

Cum se tratează porfiria acută intermitentă?

Un atac neurovisceral acut necesită adesea spitalizarea și poate necesita tratament cu hemin uman. În Statele Unite, persoanele afectate pot fi tratate cu Panhematin (hemin pentru injecție), un inhibitor enzimatic derivat din celulele roșii din sânge, care este puternic în suprimarea atacurilor acute de porfirie.

Cum se simte un atac de porfirie?

Cele mai frecvent raportate simptome debilitante sunt durerea difuză severă care afectează abdomenul, spatele sau membrele; alte semne și simptome comune de atac includ greață și vărsături, constipație, hipertensiune, slăbiciune motorie, insomnie sau anxietate [1-3, 5].

Ce medicamente trebuie evitate cu porfiria?

Ce medicamente trebuie evitate de pacienții cu porfirie?

• Barbiturice.
• Anticonvulsivante.
• Progestine.
• Rifampin.

Cât timp poți trăi cu porfirie?

Pacienții cu porfirie au, în general, o speranță de viață normală. Cu toate acestea, cei cu porfirie hepatică acută prezintă un risc crescut de a dezvolta tensiune arterială crescută, boli renale cronice și carcinom hepatocelular (cancer la ficat), care le poate reduce durata de viață..

Consumul de sânge ajută la porfirie?

Aceasta înseamnă că, în principiu, este posibilă ameliorarea simptomelor porfiriei prin consumul de sânge - o altă posibilă legătură cu poveștile despre vampiri. Infuziile de hem ajută în tratamentul pacienților cu porfirie în două moduri. În primul rând, depășesc lipsa de hem a corpului, ameliorând anemia.

Ce parte a corpului afectează porfiria?

Porfiria apare atunci când organismul nu poate transforma compușii numiți "porfirine" în hem. În timp ce toate țesuturile au hem, cele care îl utilizează cel mai mult sunt celulele roșii din sânge, ficatul și măduva osoasă. Porfiria poate afecta pielea, sistemul nervos și sistemul gastro-intestinal. Mai multe femei decât bărbați sunt afectate de porfirie.

Este porfiria o boală autoimună?

Etiologia porfirie cutanea tarda (PCT) nu a fost elucidată, dar s-a propus posibilitatea unui mecanism autoimun. Raportăm un caz de combinație clinică necunoscută de PCT cu hipotiroidism autoimun, alopecie universală și vitiligo cu anticorpi circulanți ai tiroidei și celulelor parietale.

Porfiria poate provoca leziuni hepatice?

Probleme hepatice

Porfiria acută crește șansa de a dezvolta legătura cu cancerul hepatic. Porfiria cutanea tarda poate deteriora ficatul și poate crește șansa de a dezvolta ciroză și cancer la ficat.

Porfiria poate provoca dureri de cap?

Porfiria variată (VP) este o tulburare autosomală dominantă a metabolismului porfirinei. Raportăm un caz al unui bărbat de 21 de ani, care a plâns de dureri de cap recurente și oboseală. Testarea extensivă după prezentarea inițială nu a reușit să identifice o cauză.