mastocitoza sistemică

Mastocitoza sistemică (SM) este o formă de mastocitoză în care mastocitele se acumulează în țesuturile și organele interne, cum ar fi ficatul, splina, măduva osoasă și intestinul subțire. De obicei, este diagnosticat la adulți. Semnele și simptomele variază în funcție de părțile corpului afectate.

1. Care sunt simptomele mastocitozei sistemice?
2. Cât timp poți trăi cu mastocitoză sistemică?
3. Se poate transforma mastocitoza sistemică în leucemie?
4. Poate fi vindecată mastocitoza sistemică?
5. Ce declanșează mastocitoza?
6. Poate dispărea mastocitoza?
7. Este mastocitoza gravă?
8. Este mastocitoza o boală autoimună?
9. Cum obțineți mastocitoza sistemică?
10. Mastocitoza afectează ochii?
11. Cum testați mastocitoza sistemică?
12. Este mastocitoza o dizabilitate?

Care sunt simptomele mastocitozei sistemice?

Semnele și simptomele mastocitozei sistemice pot include:

• Spălare, mâncărime sau urticarie.
• Dureri abdominale, diaree, greață sau vărsături.
• Anemie sau tulburări de sângerare.
• Dureri osoase și musculare.
• Ficatul mărit, splina sau ganglionii limfatici.
• Depresie, modificări ale dispoziției sau probleme de concentrare.

Cât timp poți trăi cu mastocitoză sistemică?

Acest lucru a fost publicat acum în jurnalul principal Blood. Mastocitoza se caracterizează prin diferite cursuri posibile. În forma agresivă, speranța de viață este de aproximativ cinci ani.

Se poate transforma mastocitoza sistemică în leucemie?

Mastocitoza sistemică poate deveni canceroasă. Riscul ca mastocitoza sistemică să devină canceroasă este de 7% atunci când boala începe în copilărie și de până la 30% la adulți. Leucemia mastocitară implică sângele, în timp ce sarcomul mastocitar implică țesuturile moi ale corpului.

Poate fi vindecată mastocitoza sistemică?

Nu există nici un remediu pentru mastocitoză, deși pot fi utilizate mai multe tratamente pentru ameliorarea simptomelor și îndepărtarea unui mastocitom (vezi secțiunea Introducere). Descrierile celor mai frecvente opțiuni de tratament pentru mastocitoză sunt enumerate mai jos.

Ce declanșează mastocitoza?

Nu știm ce cauzează mastocitoza. Știm unele lucruri care declanșează eliberarea histaminei și cauzează simptome. Simptomele pot fi declanșate de frig sau căldură, anumite medicamente, stres emoțional și mușcături de insecte. Declanșatoarele nu sunt aceleași la fiecare persoană.

Poate dispărea mastocitoza?

Mastocitoza la copii este posibil să dispară de la sine după câțiva ani. Șapte din 10 copii cu mastocitoză care le afectează pielea se pot aștepta la o îmbunătățire semnificativă până la vârsta de 10 ani. De multe ori nu este nevoie de medicamente pentru mastocitoză.

Este mastocitoza gravă?

În sine, mastocitoza cutanată nu pune viața în pericol. Dar persoanele cu tulburare prezintă simptome semnificative și prezintă un risc mult mai mare de reacție alergică severă, care poate fi fatală. Sistemic: care apare în principal la adulți, mastocitoza sistemică afectează părți ale corpului, altele decât pielea.

Este mastocitoza o boală autoimună?

Mastocitoza este o boală rară a sistemului imunitar în care organismul produce prea multe mastocite anormale. Mastocitele controlează răspunsurile alergice și inflamatorii. Cercetările asupra unui nou medicament arată că acesta poate prelungi semnificativ viața și poate îmbunătăți calitatea vieții. Majoritatea oamenilor nu au auzit niciodată de mastocitoză.

Cum obțineți mastocitoza sistemică?

Cauze. Mastocitoza sistemică apare atunci când celulele albe din sânge numite mastocite, care sunt produse în măduva osoasă, se acumulează anormal într-unul sau mai multe țesuturi. În majoritatea cazurilor de mastocitoză sistemică, mastocitele acumulate au o mutație într-o genă numită KIT.

Mastocitoza afectează ochii?

Implicarea oculară în mastocitoză a fost descrisă ca mastocitom solitar al pleoapei,² leziuni orbitale dureroase,³ și nyctalopia cauzată de malabsorbția vitaminei A. Diagnosticul formelor cutanate ale bolii se poate face prin concentrații anormal de mari de mastocite în piele.

Cum testați mastocitoza sistemică?

Testele pot include:

1. Analize de sânge sau urină.
2. Biopsia măduvei osoase.
3. Biopsie cutanată.
4. Testele imagistice, cum ar fi o raze X, ultrasunete, scanare osoasă și scanare CT.
5. Biopsia organelor afectate de boală, cum ar fi ficatul.
6. Testarea genetică.

Este mastocitoza o dizabilitate?

Moartea apare de obicei la doar câteva luni după diagnostic. SSA, fiind conștient de acest lucru, a aprobat Mastocitoza de tip IV ca alocație de compasiune pentru prestațiile de invaliditate.