tratament porfiria cutanea tarda

Dacă aveți porfirie cutanea tarda, tratamentul dvs. poate include:

• Îndepărtarea regulată a sângelui pentru a reduce cantitatea de fier din ficat. Aceasta se numește flebotomie.
• Doze mici de medicament antimalaric clorochină sau hidroxiclorochină.

1. Ce cauzează porfiria cutanea tarda?
2. Cum opriți un atac de porfirie?
3. Care sunt simptomele porfirie cutanea tarda?
4. Cum se tratează porfiria acută intermitentă?
5. De ce se numește porfiria boala vampirilor?
6. Care este speranța de viață a cuiva cu porfirie?
7. Este Porfiria o boală mintală?
8. Cum se simte un atac de porfirie?
9. Este Porfiria un handicap??
10. Cum afectează porfiria corpul??
11. Cum este diagnosticată porfiria?
12. Porfiria afectează ficatul?

Ce cauzează porfiria cutanea tarda?

Cine primește și care este cauza porfiriei cutanea tarda? PCT este cauzat de un defect al enzimei hepatice uroporfirinogen decarboxilaza (UROD). Este ereditar la o treime din pacienți atunci când există de obicei un istoric familial al afecțiunii și simptomele încep la începutul vieții adulte.

Cum opriți un atac de porfirie?

Tratamentul poate include:

1. Injecții de hemină, un medicament care este o formă de hem, pentru a limita producția de porfirine din organism.
2. Zaharul intravenos (glucoza) sau zahărul administrat pe cale orală, dacă este capabil, să mențină un aport adecvat de carbohidrați.

Care sunt simptomele porfirie cutanea tarda?

Simptome

• vezicule pe pielea expusă la soare, inclusiv mâinile, fața și brațele.
• fotosensibilitate, ceea ce înseamnă că pielea dvs. este sensibilă la soare.
• pielea subțire sau fragilă.
• creșterea părului crescută, de obicei pe față.
• cruste și cicatrici ale pielii.
• roșeață, umflături sau mâncărimi ale pielii.

Cum se tratează porfiria acută intermitentă?

Un atac neurovisceral acut necesită adesea spitalizarea și poate necesita tratament cu hemin uman. În Statele Unite, persoanele afectate pot fi tratate cu Panhematin (hemin pentru injecție), un inhibitor enzimatic derivat din celulele roșii din sânge, care este puternic în suprimarea atacurilor acute de porfirie.

De ce se numește porfiria boala vampirilor?

Porfiria este o tulburare moștenită a sângelui care determină organismul să producă mai puțin hem - o componentă critică a hemoglobinei, proteina din celulele roșii din sânge care transportă oxigenul din plămâni către țesuturile corpului. Se pare că această tulburare este originea mitului vampirilor.

Care este speranța de viață a cuiva cu porfirie?

Pacienții cu porfirie au, în general, o speranță de viață normală. Cu toate acestea, cei cu porfirie hepatică acută prezintă un risc crescut de a dezvolta tensiune arterială crescută, boli renale cronice și carcinom hepatocelular (cancer la ficat), care le poate reduce durata de viață..

Este Porfiria o boală mintală?

Porfiria acută intermitentă imită o varietate de tulburări frecvente și, prin urmare, prezintă un mlaștină diagnostic. Manifestările psihiatrice includ isterie, anxietate, depresie, fobii, psihoză, tulburări organice, agitație, delir și conștiința alterată, de la somnolență la comă..

Cum se simte un atac de porfirie?

Cele mai frecvent raportate simptome debilitante sunt durerea difuză severă care afectează abdomenul, spatele sau membrele; alte semne și simptome comune de atac includ greață și vărsături, constipație, hipertensiune, slăbiciune motorie, insomnie sau anxietate [1-3, 5].

Este Porfiria un handicap??

Persoanele care încearcă să câștige beneficii pentru porfirie trebuie să îndeplinească anumite criterii din Cartea albastră a securității sociale, care prezintă beneficiile pentru invaliditate pentru o gamă largă de condiții. Persoanele cu porfirie cutanată pot obține beneficii în cazul tulburărilor cutanate sau a tulburărilor fotosensibile genetice.

Cum afectează porfiria corpul??

În timpul unui atac, este posibil să aveți deshidratare, probleme de respirație, convulsii și hipertensiune arterială. Episoadele necesită adesea spitalizare pentru tratament. Complicațiile pe termen lung cu atacuri acute recurente pot include dureri cronice, insuficiență renală cronică și leziuni hepatice.

Cum este diagnosticată porfiria?

Pentru a diagnostica porfirii, laboratoarele măsoară porfirinele și precursorii acestora în urină, sânge și / sau scaun. Testarea poate include măsurarea unuia sau mai multora dintre următoarele: Porphobilinogen (PBG), un precursor al porfirinei, în urină. Acidul Delta-aminolevulinic (ALA), un alt precursor al porfirinei, în urină.

Porfiria afectează ficatul?

Porfiria cutanea tarda poate deteriora ficatul și poate crește șansa de a dezvolta ciroză și cancer la ficat.