sindromul hemofagocitar

Sindromul hemofagocitar (HPS) este o boală imună rară (vezi acest termen) și o tulburare cu potențial de viață caracterizată prin furtuna de citokine și inflamații copleșitoare care provoacă febră, hepatosplenomegalie, citopenie, hipertrigliceridemie, hiperferritinemie și hemofagocitoză în măduva osoasă, ficat, splină sau ...

1. Care este rata de supraviețuire a HLH?
2. Cum se tratează sindromul hemofagocitar?
3. Care sunt simptomele bolii HLH?
4. Ce cauzează limfohistiocitoza hemofagocitară?
5. Este leucemia HLH?
6. Este HLH dureros?
7. Poți supraviețui HLH?
8. Boala HLH este contagioasă?
9. Cât de frecvent este HLH la adulți?
10. Ce este boala sistemului imunitar HLH?
11. Poate fi vindecat HLH secundar?
12. Pneumonia poate provoca HLH?

Care este rata de supraviețuire a HLH?

Studii mai recente au arătat că protocolul HLH-94 a dus la o rată globală de supraviețuire de 55%. Succesul sau eșecul unui BMT alogen este cel mai important factor de prognostic pe termen lung. Din păcate, multe cazuri sunt diagnosticate târziu în cursul bolii, după ce au apărut leziuni ireversibile.

Cum se tratează sindromul hemofagocitar?

Cu toate acestea, tratamentul standard al HLH include adăugarea unui steroid la etopozid pentru suprimarea în continuare a hipercitokinemiei și a inflamației. Pacienții cu predispoziție cunoscută la HLH, boală recurentă sau fără o cauză clară de precipitare ar trebui, în cele din urmă, să fie transferați la transplant alogen de măduvă osoasă.

Care sunt simptomele bolii HLH?

Febra și mărirea splinei sunt cele mai frecvente simptome ale HLH. Există multe alte simptome posibile, inclusiv: mărirea ficatului. Noduli limfatici umflați.

Ce cauzează limfohistiocitoza hemofagocitară?

XLP este cauzată de o mutație a genei SH2D1A și este moștenită ca o tulburare genetică legată de X. În majoritatea cazurilor de HLH dobândit, sistemul imunitar este normal și boala este declanșată de o infecție, malignitate subiacentă, tulburare de imunodeficiență sau boala Kawasaki.

Este leucemia HLH?

Limfohistiocitoza hemofagocitară poate fi diagnosticată la până la 10% dintre pacienții cu leucemie mieloidă acută supusă chimioterapiei intensive și este asociată cu mortalitatea precoce. Febra, nivelurile foarte ridicate de feritină și hemofagocitoza măduvei reprezintă piatra de temelie a diagnosticului.

Este HLH dureros?

Pacienții cu HLH au histiocite și limfocite hiperactive, care sunt celule albe din sânge care controlează în mod normal infecțiile, dar atunci când sunt supraactivate pot provoca umflături, roșeață, căldură, durere și defecțiuni / deteriorarea organelor atunci când atacă și se acumulează în țesutul limfatic sănătos (ed: ficat, Splină, ganglioni limfatici).

Poți supraviețui HLH?

HLH familial este fatal fără tratament, cu supraviețuirea mediană de aproximativ două până la șase luni. Chimioterapia și / sau imunoterapia controlează temporar boala, dar simptomele revin inevitabil.

Boala HLH este contagioasă?

HLH familial este transmis de la părinți la copii. HLH dobândit la adulți poate fi cauzat de: Infecții virale, cel mai adesea virusul Epstein-Barr. Alte infecții de la bacterii sau ciuperci.

Cât de frecvent este HLH la adulți?

HLH la adulți este o entitate boală rară și aproape universal fatală, fără tratament cu supraviețuirea mediană publicată de 1,8-2,2 luni. Incidența sa este incertă, deoarece diagnosticul este dificil de pus din cauza recunoașterii slabe, a indicelui scăzut de suspiciune și a lipsei unor criterii diagnostice definitive.

Ce este boala sistemului imunitar HLH?

Limfohistiocitoza hemofagocitară (HLH) este un sindrom inflamator sistemic sever, care poate fi fatal. Acest sindrom poate apărea uneori la persoanele normale cu probleme medicale care pot provoca o activare puternică a sistemului imunitar, cum ar fi infecția sau cancerul. HLH în aceste setări se numește HLH secundar.

Poate fi vindecat HLH secundar?

Cazurile secundare de HLH pot fi vindecate de obicei prin tratarea bolii de bază și uneori terapie suplimentară imunosupresoare / imunomodulatoare.

Pneumonia poate provoca HLH?

Prin urmare, infecția cu Mycoplasma pneumoniae, care este tratabilă cu antibiotice, ar trebui considerată un posibil declanșator al HLH la pacienții care prezintă o boală virală fără pneumonie.