Ce este granulomatoza lui Wegener?

Granulomatoza cu poliangiită (GPA) este o afecțiune rară în care vasele de sânge se inflamează. Afectează în principal urechile, nasul, sinusurile, rinichii și plămânii. Oricine îl poate obține, inclusiv copii, dar este cel mai frecvent la adulți și la persoanele în vârstă.

1. Ce cauzează granulomatoza lui Wegener?
2. Boala Wegener este o boală autoimună?
3. Cât de gravă este granulomatoza lui Wegener?
4. Care este rata de supraviețuire pentru granulomatoza Wegener?
5. Boala Wegener este vindecabilă?
6. Cum este diagnosticată boala Wegener?
7. Cum afectează Wegener ochii?
8. Care este prognosticul pentru boala Wegener?
9. Boala Wegener afectează creierul?
10. Care este speranța de viață a unei persoane cu vasculită?
11. Dispare granulomatoza lui Wegener?
12. Puteți obține handicap pentru granulomatoza lui Wegener?

Ce cauzează granulomatoza lui Wegener?

Granulomatoza cu poliangiită (GPA, denumită anterior Wegener's) este o boală rară de cauză incertă. Este rezultatul inflamației din țesuturi numită inflamație granulomatoasă și inflamație a vaselor de sânge („vasculită”), care poate deteriora sistemele de organe.

Boala Wegener este o boală autoimună?

Granulomatoza cu poliangiită (GPA), cunoscută anterior ca granulomatoza Wegener, este o boală autoimună multisistemă rară, de etiologie necunoscută. Caracteristicile sale distinctive includ inflamația granulomatoasă necrozantă și vasculita imunitară pauci în vasele de sânge mici și mijlocii. Vezi imaginea de mai jos.

Cât de gravă este granulomatoza lui Wegener?

Granulomatoza cu poliangiită (GPA), cunoscută anterior ca granulomatoza lui Wegener, este o tulburare rară și care pune viața în pericol, care restricționează fluxul sanguin la mai multe organe, inclusiv plămâni, rinichi și căile respiratorii superioare. Este un tip de vasculită, o inflamație și leziuni ale vaselor de sânge.

Care este rata de supraviețuire pentru granulomatoza Wegener?

Ratele de supraviețuire la 1 și 5 ani au fost de 87,8 și 71,6% pentru toți pacienții, dar mai mici pentru MPA (80 și 55%) comparativ cu WG (95 și 83%; P = 0,001), deși diferența nu a fost semnificativă în analiza multivariată. RMS a fost de 2,77 (IÎ 95% 2,02, 3,71) pentru toți pacienții.

Boala Wegener este vindecabilă?

Nu există un remediu pentru granulomatoza cu polianjită, dar perspectivele pe termen lung, cu tratament medical adecvat, sunt foarte bune. În multe cazuri, tratamentul prompt poate determina o remisie, ceea ce înseamnă că persoana nu are semne sau simptome ale bolii. Recidivele pot apărea după terminarea tratamentului medical.

Cum este diagnosticată boala Wegener?

Testele de sânge care detectează inflamația anormală includ rata de sedimentare (rata sed) și proteina C-reactivă. Un test de sânge mai specific utilizat pentru diagnosticarea și monitorizarea granulomatozei cu poliangită este anticorpul citoplasmatic antineutrofil (test ANCA), care este frecvent crescut atunci când boala este activă.

Cum afectează Wegener ochii?

Manifestări neuro-oftalmologice

Boala inflamatorie orbitală și granuloamele pot duce la diplopie sau la pierderea vederii din cauza neuropatiei optice compresive. Această neuropatie este rezultatul infiltrării țesuturilor adiacente de către masa orbitală.

Care este prognosticul pentru boala Wegener?

GPA generalizată sau severă netratată poartă de obicei un prognostic sumbru, până la 90% dintre pacienți mor în decurs de 2 ani, de obicei de insuficiență respiratorie sau renală. Chiar și GPA non-renal are o rată a mortalității de până la 40%.

Boala Wegener afectează creierul?

Implicarea sistemului nervos central în cazul granulomatozei Wegener (WG) este rară și de obicei duce la anomalii ale nervului cranian, evenimente cerebrovasculare și convulsii. Implicarea meningeală este destul de rară și de obicei se datorează răspândirii de la boala adiacentă în baza craniului.

Care este speranța de viață a unei persoane cu vasculită?

Din 2010, supraviețuirea medie sa schimbat de la 99,4 la 126,6 luni, mai mult de doi ani. Pacienții cu activitate mai mare a bolii la diagnostic, determinat de Scorul de activitate al vasculitei Birmingham, s-au dovedit, de asemenea, că au un prognostic mai slab.

Dispare granulomatoza lui Wegener?

Remisiunea înseamnă că boala dispare sau progresia ei este încetinită, dar boala nu este vindecată. Fără tratament medical, o persoană diagnosticată cu granulomatoză cu poliangită are un risc ridicat de moarte a bolii în decurs de doi ani, de obicei din cauza insuficienței pulmonare sau renale.

Puteți obține handicap pentru granulomatoza lui Wegener?

Dacă ați fost diagnosticat cu vasculită sistemică și nu puteți lucra pentru că v-a afectat sănătatea, este posibil să aveți dreptul să primiți prestații de invaliditate de securitate socială.