dieta bolii mcardle

Concluzie: O dietă cu restricție de carbohidrați poate oferi pacienților cu boală McArdle un substrat energetic consistent pentru a lucra mușchii, reducând astfel riscul de deteriorare musculară și amenințarea insuficienței renale.

1. Cum se tratează boala McArdle?
2. Cum este moștenită boala McArdle?
3. Ce se întâmplă atunci când nu puteți descompune glicogenul?
4. Ce se întâmplă atunci când există prea mult glicogen în ficat?
5. Ce cauzează boala McArdle?
6. Cât de frecventă este boala McArdle?
7. De ce nu există acidoză lactică în boala McArdle?
8. Care este boala Cori?
9. Ce este boala von Gierke?
10. Ce alimente sunt bogate în glicogen?
11. Ce enzimă descompune glicogenul?
12. Ce organ nu poate stoca glicogenul?

Cum se tratează boala McArdle?

Cum se tratează boala McArdle? Nu există nici un remediu pentru boala McArdle. Dar este posibil să puteți utiliza anumite strategii de dietă și exerciții fizice pentru a ajuta la controlul problemei. O rutină de exerciții fizice scăzută sau moderată bine concepută vă poate ajuta corpul să profite la maximum de capacitatea dumneavoastră de a utiliza glucoza.

Cum este moștenită boala McArdle?

Boala McArdle este moștenită într-o manieră autosomală recesivă; părinții unui copil afectat sunt heterozigoți obligați și, prin urmare, poartă o alelă mutantă. Heterozigoții (purtători) sunt în general asimptomatici.

Ce se întâmplă atunci când nu puteți descompune glicogenul?

Glicogenul nu se poate descompune complet. Se colectează în ficat și în țesuturile musculare. Simptomele includ o burtă umflată, creșterea întârziată și mușchii slabi.

Ce se întâmplă atunci când există prea mult glicogen în ficat?

Prea mult glicogen și grăsimi stocate într-o celulă pot fi toxice. Această acumulare dăunează organelor și țesuturilor din tot corpul, în special ficatul și rinichii, ducând la semnele și simptomele GSDI.

Ce cauzează boala McArdle?

Boala McArdle (cunoscută și sub numele de boală de stocare a glicogenului de tip V) este o tulburare care afectează metabolismul muscular. Condiția este cauzată de lipsa unei enzime numită fosforilază musculară. Acest lucru are ca rezultat incapacitatea de a sparge depozitele de „combustibil” glicogen. Boala McArdle duce la durere și oboseală cu exerciții fizice intense.

Cât de frecventă este boala McArdle?

Scop. Boala McArdle este una dintre cele mai frecvente tulburări de stocare a glicogenului. Deși prevalența exactă nu este cunoscută, sa estimat că este 1 din 100.000 de pacienți în Statele Unite. Peste 100 de mutații în PYGM au fost asociate cu această tulburare.

De ce nu există acidoză lactică în boala McArdle?

În general, se presupune că pacienții cu boală McArdle nu produc lactat în timpul exercițiului. Deoarece defalcarea glicogenului este complet blocată, în timp ce se păstrează oxidarea rezervelor extramusculare de glucoză, acești pacienți oferă o oportunitate de a studia selectiv metabolismul glucozei.

Care este boala Cori?

Boala de stocare a glicogenului de tip III este o tulburare metabolică autosomală recesivă și o eroare înnăscută a metabolismului (în special a carbohidraților) caracterizată printr-o deficiență a enzimelor de ramificare a glicogenului. Este, de asemenea, cunoscută sub numele de boala Cori, în onoarea laureaților Nobel din 1947, Carl Cori și Gerty Cori.

Ce este boala von Gierke?

Boala Von Gierke este o afecțiune în care organismul nu poate descompune glicogenul. Glicogenul este o formă de zahăr (glucoză) care este stocat în ficat și mușchi. În mod normal, este descompus în glucoză pentru a vă oferi mai multă energie atunci când aveți nevoie de ea. Boala Von Gierke se mai numește boala de stocare a glicogenului de tip I (GSD I).

Ce alimente sunt bogate în glicogen?

Alimentele care conțin celuloză includ fructe și legume (împreună cu pielea, cum ar fi mere și pere), tărâțe de grâu și spanac. După cum sa menționat anterior, atunci când există prea multă glucoză în organism, aceasta este stocată ca glicogen în mușchi sau ficat. Acesta este un proces numit glicogeneza.

Ce enzimă descompune glicogenul?

Glicogen fosforilaza, enzima cheie în descompunerea glicogenului, își scinde substratul prin adăugarea de ortofosfat (P_eu) pentru a produce glucoză 1-fosfat. Scindarea unei legături prin adăugarea de ortofosfat este denumită fosforoliză.

Ce organ nu poate stoca glicogenul?

Creierul nu poate stoca glicogenul. De asemenea, nu poate utiliza acizi grași ca combustibili, deoarece albumina nu poate trece bariera hematoencefalică. Poate trece la corpuri cetonice atunci când este necesar pentru a minimiza degradarea proteinelor.